Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο (ΣΜΡ) χαρακτηρίζεται από την κλίση της κεφαλής προς το ένα πλάγιο του σώματος με ταυτόχρονη στροφή αυτής προς το αντίθετο πλάγιο από συρρίκνωση ή σύσπαση του ενός στερνοκλειδομαστοειδή.
Επιδημιολογία
Η πάθηση εμφανίζεται με συχνότητα 1/250 γεννήσεις, είναι πιο συχνή στις γυναίκες και στη δεξιά πλευρά με αναλογία Δ/Α= 75/25. Συνυπάρχει στο 7-29% των παιδιών με Συγγενές Εξάρθρημα Ισχίου (ΣΕΙ) και σε μικρότερο ποσοστό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως ραιβοϊπποποδία, βλαισοπλατυποδία, εύκαμπτη πλατυποδία, ραιβό μετατάρσιο, βλαισό μέγα δάκτυλο.
Αιτιολογία
Έχουν ενοχοποιηθεί:
- Εργώδης τοκετός ή ισχιακή προβολή, δημιουργία αιματώματος εντός της μυϊκής μάζας, προοδευτική αντικατάσταση από συνδετικό ιστό, ο οποίος συρρικνώνεται και προκαλεί βράχυνση του μυός.
- Κληρονομικότητα.
- Ανωμαλίες μυϊκού συστήματος.
- Ισχαιμία από την παθολογική στάση του εμβρύου στη μήτρα ή από αυξανόμενη ενδομήτρια πίεση.
Εικόνα 1. Η σύσπαση του στερνοκλειδομαστοειδή κατά τη πλάγια κλίση κεφαλής σε ΣΜΡ.
Κλινική εικόνα
Χαρακτηριστική είναι η πλάγια κάμψη της κεφαλής προς το συσπασμένο μυ και στροφή προς το αντίθετο πλάγιο. Η παραμόρφωση είναι ανώδυνη και εμφανής κατά τη γέννηση ή κατά τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής. Σε ποσοστό 25% των ασθενών παρατηρείται ψηλαφητή διόγκωση η οποία είναι περιγεγραμμένη και αφορά στη μία ή και στις δύο κεφαλές του στερνοκλειδομαστοειδούς. Σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των 6 μηνών, ο προσβεβλημένος στερνοκλειδομαστοειδής είναι συσπασμένος, και πιο βραχύς . Αν η πάθηση παραμείνει αθεράπευτη αναπτύσσονται δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου και της κεφαλής κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής. Τα οστά του προσώπου στην πλευρά του συσπασμένου μυός επιπεδώνονται εξαιτίας της εξωτερικής πίεσης σε αυτά κατά τον ύπνο του παιδιού στην πρηνή θέση. Η ασυμμετρία του προσώπου αυξάνει με τη σκελετική ανάπτυξη. Οι οφθαλμοί και τα αυτιά βρίσκονται σε διαφορετικό επίπεδο . Σε παραμελημένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αυχενική και θωρακική σκολίωση με το κυρτό στην πάσχουσα πλευρά.
Εικόνα 2. Σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας των 6 μηνών, ο προσβεβλημένος στερνοκλειδομαστοειδής είναι προσβεβλημένος.
Διάγνωση
Ι. Ιστορικό
- Σειρά γέννησης (πιο συχνό κατά τον πρώτο τοκετό).
- Εργώδης τοκετός (συχνότερο).
- Ιστορικό τραύματος (κάταγμα κλείδας).
- Ιστορικό περιγεννητικής ασφυξίας, ίκτερου, σπασμών.
- Φάρμακα (δηλητηρίαση).
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
ΙΙ. Κλινική εξέταση
- Ψηλαφητή μάζα (ανώδυνη, ευκίνητη).
- Εξακρίβωση παρουσίας και των δύο στερνοκλειδομαστοειδών.
- Κινητικότητα αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης.
- Κινητικότητα άκρων, αντανακλαστικά, αισθητικότητα (εγκεφαλική παράλυση, νευρομυϊκή νόσος).
- Παραμόρφωση κεφαλής και αυχένα (πλάγια κάμψη της κεφαλής μόνο, χωρίς στροφή, μπορεί να συνδυάζεται με πιο σύνθετη νοσολογική οντότητα όπως λεμφαδενίτιδα ή Ρευματοειδής Αρθρίτιδα (ΡΑ) και επώδυνη οστική βλάβη.
- Συνδυασμός πλάγιας κάμψης και στροφής υπάρχει και στον τραυματισμό Α1-Α2.
- Δύσκαμπτη ή εύκαμπτη παραμόρφωση.
- Διόρθωση από το παιδί (αν η θέση του ραιβόκρανου μεταβάλλεται αριστερά και δεξιά υποδεικνύει όγκο του οπισθίου κρανιακού βόθρου, συριγγομυελία κ.λπ.).
- Αυχενοθωρακική σκολίωση.
- Πλαγιοκεφαλία (μπορεί να είναι και συγγενής).
- Εξέταση δέρματος για ουλές στίγματα, αιμαγγειώματα (συγγενής ανωμαλία σπονδυλικής στήλης) κ.λπ.
- Εξέταση αρθρώσεων (ΡΑ).
Φυσιοθεραπευτική παρέμβαση
Περιλαμβάνει τις παθητικές διατάσεις του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Οι ασκήσεις αυτές μπορούν να εφαρμοστούν και από τους γονείς μετά από εκπαίδευση. Με το ένα χέρι στηρίζεται το κεφάλι του παιδιού και ο σύστοιχος ώμος, ενώ με το άλλο γίνεται πλάγια κάμψη του κεφαλιού και στροφή προς την αντίθετη πλευρά. Εκτελούνται 10-15 διατάσεις τουλάχιστον 2 φορές την ημέρα, με διάρκεια διάτασης περί τα 30 sec. Αναφέρεται αποτελεσματικότητα έως 90% όταν εφαρμόζονται σωστά και καθημερινά. Το ποσοστό υποτροπής καταγράφεται σε 2%. Αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες θεωρούνται η παρουσία μάζας στο στερνοκλειδομαστοειδή (76,1% καλά αποτελέσματα), η αρχική στροφή της κεφαλής από την ουδέτερη θέση μεγαλύτερη από 15ο (77,5% καλά αποτελέσματα) και η ηλικία η μεγαλύτερη του ενός έτους κατά την έναρξη της θεραπείας (67,6% καλά αποτελέσματα). Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει ακόμη τη συχνή αλλαγή θέσεων και την ενθάρρυνση στροφής του κεφαλιού με ερεθίσματα προς την πάσχουσα πλευρά. Έχει προταθεί ακόμη η χρήση αυχενικού κηδεμόνα σε μεγαλύτερα παιδιά σε θέση ελαφράς υπερδιόρθωσης.
Εικόνα 3. Χρήση αυχενικού κηδεμόνα για υιοθέτηση σωστής στάσης της κεφαλής.
Βιβλιογραφία
1. Συμεωνίδης Π. Ορθοπαιδική, (2η εκδ.) University Studio Press. Θεσσαλονίκη 1997.
2. Hollier L, Jeong K, Grayson B, McCarthy J. Congenital muscular torticollis and this associated craniofacial changes. Plastic and Reconstructive Surgery 2000.
3. Hummer CD Jr, MacEwen GD. The coexistence of torticollis and congenitaldysplasia of the hip. J Bone Joint Surg [Am] 1972.
4. Morrison DL, MacEwen GD. Congenital muscular torticollis: observations regarding clinical findings, associated conditions and results of treatment. J Pediatr Orthop 1982.
5. Walsh John J, Morrissy Raymond T. Torticollis and Hip Dislocation. J Pediatr Orthop 1998.
6. Tachdjian Μ. Clinical Pediateric Orthopedics. Appleton & Lange. Stamford 1997.
7. Δ.Ε.Π. Α΄ Ορθοπαιδικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών. Ορθοπαιδική-Τραυματολογία. Κωνσταντάρας, Αθήνα 2001.
8. Bandy Irion J, Briggle M. The effect of time and frequency of static stretching on flexibility of the hamstring muscles. Physical Therapy 1998.
9. Staheli, L. Fundamentals of pediatric orthopedics (2nd ed.). Lippincott-Raven. Philadelphia 1998.
10. Cheng J, Wong M, Tang S, Chen T, Shum S, Wong E. Clinical determinants of the outcome of manual stretching in the treatment of congenital muscular torticollis in infants. Journal of Bone and Joint Surgery 2001.
11. Cheng J, Tang SP. Outcome of surgical treatment of congenital muscular torticollis. Clin Orth Rel Res 1999.
Εικ.1: Www.craniosacral.gr
Εικ.2: Www.edoeap.gr
Εικ.3: Www.ra1.gr
